Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA): Guia Completo de Sintomas, Causas e Tratamento

A Púrpura de Henoch-Schönlein, ou Vasculite por IgA, pode soar como um termo médico complexo, mas por trás dele está uma condição que afeta principalmente crianças, gerando compreensível preocupação em pais e cuidadores. Este guia completo foi elaborado por nossa equipe editorial para desmistificar a Vasculite por IgA, desde seus primeiros sinais e causas subjacentes até as abordagens de diagnóstico e tratamento. Nosso objetivo é capacitar você com conhecimento claro e confiável, permitindo um reconhecimento precoce e uma navegação mais segura por essa jornada de saúde.

Entendendo a Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA): O Que Você Precisa Saber

A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), atualmente mais conhecida pelo termo Vasculite por IgA, é uma condição médica que merece atenção especial, principalmente no universo pediátrico. Trata-se de uma vasculite sistêmica, o que significa que é uma inflamação dos vasos sanguíneos que pode afetar diversas partes do corpo. Especificamente, ela acomete os pequenos vasos, como capilares, vênulas e arteríolas. O nome "Vasculite por IgA" já nos dá uma pista crucial sobre sua causa: a doença é caracterizada pela deposição de imunocomplexos contendo Imunoglobulina A (IgA) nas paredes desses pequenos vasos, desencadeando uma resposta inflamatória.

A Vasculite por IgA é reconhecida como a vasculite mais comum durante a infância, afetando predominantemente crianças menores de 10 anos, com um pico de incidência frequentemente observado entre os 2 e 8 anos de idade. Embora possa ocorrer em qualquer faixa etária, incluindo adultos (onde tende a ter um curso potencialmente mais grave, especialmente no que tange ao envolvimento renal), cerca de 90% dos casos ocorrem em crianças. Observa-se uma leve predominância no sexo masculino. Muitas vezes, o quadro surge após um episódio infeccioso, especialmente uma infecção de vias aéreas superiores (IVAS), como um resfriado ou dor de garganta, que pode preceder o início dos sintomas em aproximadamente metade dos casos. Outros fatores desencadeantes menos comuns podem incluir certos medicamentos, vacinas ou picadas de inseto.

Sendo uma doença sistêmica, a Vasculite por IgA pode se manifestar de formas variadas, mas classicamente apresenta uma combinação de sintomas que afetam principalmente quatro sistemas orgânicos:

• Pele: A manifestação mais característica é a púrpura palpável. São lesões cutâneas avermelhadas ou arroxeadas, ligeiramente elevadas e que não desaparecem com a pressão, surgindo tipicamente nos membros inferiores e nádegas. A contagem de plaquetas no sangue geralmente é normal.
• Articulações: Dor articular (artralgia) ou inflamação articular com inchaço e calor (artrite) são comuns, afetando principalmente joelhos e tornozelos, sendo geralmente transitórias.
• Trato Gastrointestinal (TGI): Dor abdominal tipo cólica é frequente, podendo haver náuseas, vômitos e, ocasionalmente, sangramento gastrointestinal.
• Rins: O envolvimento renal, manifestado por hematúria (sangue na urina) e/ou proteinúria (perda de proteína na urina), é uma preocupação importante devido ao risco de complicações a longo prazo.

Entender esses aspectos fundamentais é o primeiro passo para o reconhecimento da condição e a busca pelo acompanhamento médico adequado.

Sinais de Alerta: As Manifestações Clínicas da Púrpura de Henoch-Schönlein

Conhecer os sinais de alerta da Vasculite por IgA é crucial, pois sua apresentação, embora variável, frequentemente envolve uma combinação característica de sintomas, conhecida como a tétrade clássica:

1. Púrpura Palpável (Lesões Cutâneas):

   • O que é: Esta é a manifestação mais icônica e um critério diagnóstico essencial. Consiste em lesões cutâneas avermelhadas ou violáceas que são palpáveis (elevadas) e, caracteristicamente, não desaparecem à digitopressão.
   • Localização e Características: A púrpura surge predominantemente em áreas dependentes da gravidade, como os membros inferiores (pernas, tornozelos) e a região glútea. Pode também afetar membros superiores e, menos frequentemente, tronco ou face. As lesões variam de pequenas petéquias a equimoses maiores. Geralmente são indolores, embora em adultos possam ser mais intensas, hemorrágicas ou necróticas. Crucialmente, esta púrpura ocorre na ausência de trombocitopenia (contagem baixa de plaquetas) ou outras coagulopatias.
   • Frequência: Presente em 95-100% dos pacientes, muitas vezes é o primeiro sinal.

2. Artralgia (Dor Articular) e/ou Artrite (Inflamação Articular):

   • O que é: Dor e/ou inchaço nas articulações são queixas muito frequentes.
   • Características: A dor articular (artralgia) ou a inflamação com inchaço, calor e limitação de movimento (artrite) é tipicamente oligoarticular (afetando poucas articulações, geralmente de 2 a 4) e transitória, podendo ser migratória (saltando de uma articulação para outra) ou aditiva.
   • Localização: Envolve predominantemente as grandes articulações, como joelhos e tornozelos, mas também pode acometer punhos, cotovelos, mãos e pés.
   • Frequência: Ocorre em cerca de 60% a 85% dos pacientes, podendo preceder as lesões de pele.

3. Dor Abdominal:

   • O que é: Dor na barriga, frequentemente tipo cólica intermitente e, por vezes, intensa, resultante da vasculite no trato gastrointestinal.
   • Sintomas Associados: Podem ocorrer náuseas, vômitos, diarreia e, ocasionalmente, sangue nas fezes.
   • Frequência: Afeta aproximadamente 50% a 75% dos indivíduos. Complicações graves como sangramento significativo ou intussuscepção são raras.

4. Envolvimento Renal (Nefrite por IgA):

   • O que é: A inflamação dos rins é uma das manifestações mais importantes, pois pode ter implicações a longo prazo. Os achados renais são histologicamente idênticos aos da Nefropatia por IgA primária (Doença de Berger).
   • Manifestações: A forma mais comum é a hematúria (sangue na urina, microscópica ou macroscópica) e/ou proteinúria (perda de proteínas na urina, de leve a níveis nefróticos, mais raramente).
   • Frequência: Ocorre em 20% a 50% das crianças e 45% a 85% dos adultos, geralmente surgindo semanas após outros sintomas.
   • Prognóstico e Gravidade: Em crianças, tende a ser mais benigno. Em adolescentes e adultos, pode ser mais severo, com risco aumentado de hipertensão, síndrome nefrítica/nefrótica e doença renal crônica.

Embora esta tétrade descreva as manifestações mais comuns, outros sistemas podem ser afetados menos frequentemente (escroto, sistema nervoso central, pulmões). O reconhecimento desses sinais é crucial para buscar avaliação médica.

Por Trás da Doença: Causas e Mecanismos da Vasculite por IgA (PHS)

Para compreender a Vasculite por IgA, é essencial explorar os mecanismos imunológicos e os fatores desencadeantes que levam à inflamação vascular característica.

O Protagonista Indesejado: Imunocomplexos de IgA

No cerne da Vasculite por IgA está a imunoglobulina A (IgA). Acredita-se que ocorra a produção de uma forma anômala de IgA ou uma resposta exagerada envolvendo esta imunoglobulina. Essas moléculas de IgA formam imunocomplexos que se depositam nas paredes dos pequenos vasos sanguíneos da pele, articulações, trato gastrointestinal e rins, desencadeando a inflamação.

A Cascata Inflamatória: Vasculite Leucocitoclástica

A deposição dos imunocomplexos de IgA ativa o sistema complemento (especialmente a fração C3) e recruta células inflamatórias, principalmente neutrófilos e monócitos. Essas células liberam mediadores que danificam as paredes dos vasos, causando aumento da permeabilidade e extravasamento de sangue. Esse processo é denominado vasculite leucocitoclástica, caracterizada pela destruição de leucócitos no local da inflamação. Biópsias de pele revelam esses achados e, por imunofluorescência, os depósitos granulares de IgA e C3.

Os Gatilhos: O Que Desencadeia a Reação?

Diversos fatores podem atuar como gatilhos para essa resposta imune desregulada:

• Infecções: O fator mais comum, especialmente Infecções de Vias Aéreas Superiores (IVAS) (resfriados, faringites), precedendo cerca de 50% dos casos. Agentes como Estreptococo beta-hemolítico do grupo A, Mycoplasma pneumoniae, adenovírus e parvovírus B19 têm sido associados.
• Medicamentos: Certos antibióticos, anti-hipertensivos e AINEs, especialmente em adultos.
• Vacinas: Raramente associadas temporalmente.
• Picadas de inseto e Alergias alimentares: Menos comuns.

Em muitos casos, um gatilho específico não é identificado. Postula-se que esses fatores exponham o sistema imune a antígenos que, em indivíduos predispostos, levam à formação dos imunocomplexos de IgA.

Em resumo, a patogênese envolve uma resposta imune mediada por IgA a antígenos, levando à formação de imunocomplexos, deposição vascular, ativação do complemento e inflamação leucocitoclástica, resultando nas manifestações clínicas.

Confirmando a Suspeita: Como é Feito o Diagnóstico da PHS

O diagnóstico da Vasculite por IgA baseia-se fundamentalmente na apresentação clínica, apoiado por exames que ajudam a confirmar a suspeita e avaliar a extensão da doença.

Os Pilares do Diagnóstico Clínico: Critérios Essenciais

O ponto de partida é a presença de:

• Púrpura Palpável: Critério obrigatório, com as características já descritas (lesões elevadas, não branqueáveis, predominantes em membros inferiores e nádegas), na ausência de trombocitopenia ou coagulopatia significativa.

Associado à púrpura palpável, é necessário pelo menos um dos seguintes:

1. Dor Abdominal: Difusa, em cólicas, de início agudo.
2. Artrite ou Artralgia: Dor ou inflamação articular de início agudo, tipicamente em joelhos e tornozelos.
3. Envolvimento Renal: Hematúria e/ou proteinúria.
4. Achados Histopatológicos na Biópsia: Vasculite leucocitoclástica com deposição predominante de IgA em órgão afetado (pele ou rim). Este critério é mais invasivo e reservado para casos atípicos ou para avaliar gravidade renal.

O Papel dos Exames Laboratoriais

Diversos testes são solicitados para:

• Avaliar estado geral e atividade inflamatória.
• Excluir outras doenças.
• Verificar função de órgãos, especialmente rins.
• Confirmar ausência de trombocitopenia ou coagulopatias.

Exames comuns incluem:

• Hemograma completo: Pode mostrar anemia, leucocitose ou plaquetose; crucialmente, plaquetas normais ou elevadas.
• Coagulograma (TP, TTPA): Normal.
• Exames de função renal: Ureia e creatinina.
• Exame de urina (EAS): Fundamental para detectar hematúria e proteinúria.
• Provas de atividade inflamatória (PCR, VHS): Frequentemente elevadas, mas inespecíficas.
• Dosagem de IgA sérica: Pode estar elevada em 50-70% dos pacientes, mas não confirma nem exclui o diagnóstico isoladamente.

Quando a Biópsia se Torna Necessária?

Não é rotineira, mas valiosa em:

• Casos com apresentação atípica ou incompleta.
• Pacientes adultos (diagnóstico diferencial mais amplo).
• Envolvimento renal significativo, persistente ou progressivo (biópsia renal para classificar nefrite e guiar terapia).

Achados Histopatológicos Característicos:

• Biópsia de Pele: Vasculite leucocitoclástica com infiltrado de neutrófilos, fragmentação nuclear, edema vascular e extravasamento de hemácias. Imunofluorescência direta mostra deposição granular de IgA, C3 e fibrina nos vasos.
• Biópsia Renal: Deposição predominante de IgA no mesângio glomerular, com C3 e, às vezes, IgG/IgM. Padrões de lesão variam de proliferação mesangial leve a glomerulonefrite proliferativa difusa, por vezes com crescentes celulares (lesão severa). Achados indistinguíveis da Nefropatia por IgA primária.

O diagnóstico integra a clínica, exames laboratoriais e, seletivamente, a biópsia.

Não Confunda: Diagnóstico Diferencial da Púrpura de Henoch-Schönlein

Dada a variedade de suas manifestações, a Vasculite por IgA pode ser confundida com outras condições. Considerar o diagnóstico diferencial é essencial, especialmente porque a PHS/Vasculite por IgA ocorre com contagem de plaquetas normal e sem coagulopatias primárias.

Principais doenças no diagnóstico diferencial:

• Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI): A principal diferença é a plaquetopenia na PTI, ausente na Vasculite por IgA. A PTI geralmente não cursa com dor abdominal significativa, artrite inflamatória ou nefrite.

• Outras Vasculites:

  • Vasculites Pauci-Imunes (associadas ao ANCA): Como Granulomatose com Poliangiíte (GPA), Poliangiíte Microscópica (PAM) e Granulomatose Eosinofílica com Poliangiíte (GEPA). Estas são caracterizadas por pouca ou nenhuma deposição de imunocomplexos e frequentemente associadas a Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos (ANCA), que são tipicamente negativos na Vasculite por IgA.
  • Outras vasculites de pequenos vasos podem ter manifestações cutâneas, mas o padrão de deposição de IgA e a epidemiologia ajudam a direcionar para PHS/Vasculite por IgA.

• Meningococcemia: Infecção bacteriana grave com púrpuras, mas com quadro clínico drástico de febre alta, rápida deterioração do estado geral e potencial choque séptico, diferente da PHS/Vasculite por IgA, que geralmente é mais benigna.

• Febre Reumática (FR): Pode ter artrite migratória após infecção de garganta, mas a lesão cutânea típica é o eritema marginado (não purpúrico), e o diagnóstico se baseia nos critérios de Jones (cardite, coreia, etc.), não típicos da PHS/Vasculite por IgA.

• Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU): Caracterizada pela tríade de anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia e insuficiência renal aguda. Diferentemente da PHS/Vasculite por IgA, a SHU apresenta plaquetopenia significativa.

A investigação laboratorial, incluindo hemograma, função renal, exame de urina e, em casos selecionados, dosagem de IgA sérica e biópsia, é fundamental. A ausência de ANCA e outros autoanticorpos relevantes auxilia na distinção.

Abordagens Terapêuticas: Tratando a Púrpura de Henoch-Schönlein

O tratamento da Vasculite por IgA visa principalmente aliviar os sintomas e prevenir complicações, já que a doença é frequentemente autolimitada. As abordagens são adaptadas à gravidade de cada caso.

1. Medidas de Suporte: A Base do Cuidado

Na maioria dos casos, o tratamento é de suporte:

• Repouso: Relativo, especialmente na fase aguda da púrpura e artrite. Elevação das pernas pode ajudar no edema.
• Hidratação Adequada: Fundamental para a função renal e bem-estar.
• Analgesia:
  • Paracetamol: Primeira escolha para dor articular leve.
  • Anti-inflamatórios Não Esteroides (AINEs): Como ibuprofeno, para dor articular ou febre, mas com extrema cautela. Devem ser evitados em pacientes com suspeita ou confirmação de envolvimento renal significativo ou sangramento gastrointestinal ativo.

2. Corticosteroides: Quando a Inflamação Exige Mais Atenção

Glicocorticoides (prednisona, prednisolona) são usados para manifestações mais intensas:

• Dor Abdominal Severa: Indicação comum e importante, podem aliviar a dor e reduzir risco de complicações como intussuscepção.
• Envolvimento Renal Significativo (Nefrite): Em casos de proteinúria persistente, hematúria significativa ou deterioração da função renal, para diminuir a inflamação e preservar a função renal.
• Outras Manifestações Graves (Menos Comuns): Orquite severa, envolvimento neurológico, hemorragia pulmonar, lesões cutâneas extensas com necrose.

Corticosteroides não são rotineiramente indicados para púrpura cutânea isolada ou artrite leve a moderada sem limitação significativa. A decisão é médica.

3. Terapias Imunossupressoras Adicionais: Para Casos Graves ou Refratários

Em uma minoria de casos agressivos ou refratários, podem ser consideradas terapias imunossupressoras mais potentes (azatioprina, micofenolato mofetil, ciclofosfamida, rituximabe), manejadas por especialistas.

4. Monitoramento e Acompanhamento Contínuo

O acompanhamento médico regular é crucial, especialmente para monitorar a função renal (exames de urina periódicos, pressão arterial), pois a nefrite pode surgir ou piorar tardiamente.

Considerações Especiais em Adultos

Em adultos, a PHS/Vasculite por IgA tende a ser mais grave, com maior frequência de envolvimento renal persistente e recorrência. Investigar e remover fatores desencadeantes pode ser importante.

O tratamento é individualizado, visando aliviar sintomas, controlar inflamação e preservar função orgânica, especialmente renal.

Vivendo com PHS: Complicações, Prognóstico e Cuidados a Longo Prazo

Embora a Vasculite por IgA geralmente tenha um curso benigno, especialmente em crianças, é crucial estar ciente das potenciais complicações e da necessidade de acompanhamento, principalmente devido ao risco de envolvimento renal.

O Acometimento Renal: Principal Foco de Atenção na PHS

A nefrite da PHS, caracterizada por hematúria e/ou proteinúria (conforme detalhado anteriormente na seção "Sinais de Alerta"), é a complicação mais significativa e potencialmente grave, afetando até 50% das crianças e até 85% dos adultos com a condição.

• Gravidade e Progressão: Embora em muitas crianças o quadro renal seja leve e autolimitado, em alguns, especialmente adolescentes e adultos, pode ser mais severo, evoluindo para síndrome nefrítica ou, raramente, síndrome nefrótica. Proteinúria em níveis nefróticos, alterações na creatinina sérica e hipertensão arterial são sinais de pior prognóstico renal.
• Risco de Doença Renal Crônica (DRC): A principal preocupação a longo prazo é a progressão para DRC, particularmente em adultos ou pacientes com quadro renal inicial agressivo. A biópsia renal pode ser indicada para avaliar a extensão do dano.
• Impacto da Idade no Acometimento Renal: Em crianças, o envolvimento renal tende a ser mais benigno. Em adolescentes e adultos, tende a ser mais grave e com piores prognósticos a longo prazo.

Outras Complicações Potenciais da PHS

• Gastrointestinais: Além da dor abdominal, podem ocorrer sangramentos. A invaginação intestinal é uma complicação rara, mas séria, principalmente em crianças.
• Articulares: Dor e inchaço articular são geralmente transitórios e respondem bem ao tratamento sintomático.
• Raras: Hemorragia alveolar pulmonar ou envolvimento do sistema nervoso central.

Prognóstico Geral: Uma Perspectiva Majoritariamente Positiva

O prognóstico geral da PHS/Vasculite por IgA é bom para a maioria, com muitas crianças recuperando-se completamente. Torna-se mais reservado nos casos com acometimento renal significativo.

Cuidados a Longo Prazo: A Vigilância é Essencial

O acompanhamento médico a longo prazo é crucial para todos os pacientes, visando:

• Monitorar a função renal: Exames de urina regulares (hematúria, proteinúria) e sangue (creatinina, taxa de filtração glomerular).
• Controlar a pressão arterial.
• Detectar precocemente qualquer sinal de progressão da doença renal.

O período de acompanhamento pode variar de meses a anos. A avaliação periódica das frações C3 e C4 do complemento não é recomendada rotineiramente no seguimento.

Com diagnóstico correto, tratamento adequado e acompanhamento regular, a maioria dos indivíduos pode esperar uma recuperação completa.

Navegar pelo diagnóstico da Vasculite por IgA (Púrpura de Henoch-Schönlein) pode ser desafiador, mas compreender seus sintomas, as causas subjacentes e as opções de tratamento é o primeiro passo para um manejo eficaz e para aliviar as preocupações. Este guia buscou oferecer uma visão abrangente e clara, capacitando pacientes, pais e cuidadores com informações essenciais. Lembre-se, o acompanhamento médico regular é crucial, especialmente para monitorar a função renal e garantir os melhores desfechos a longo prazo.

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